Penyebab, Faktor Resiko Dan Komplikasi Penyakit Limited Scleroderma (CREST syndrome) / Skleroderma Terbatas (sindrom CREST)
Penyebab, Faktor Resiko Dan Komplikasi Penyakit Limited Scleroderma (CREST syndrome) / Skleroderma Terbatas (sindrom CREST)
Limited scleroderma atau sindrom CREST adalah salah satu subtipe dari penyakit scleroderma yaitu suatu kondisi yang berarti “kulit Mengeras“.
Perubahan kulit yang terkait dengan Limited scleroderma / scleroderma terbatas biasanya hanya terjadi di lengan bawah, kaki dan kadang-kadang wajah serta tenggorokan. Limited scleroderma / Scleroderma terbatas juga dapat mempengaruhi saluran pencernaan.
Penyebab
Limited scleroderma / Scleroderma terbatas diyakini akibat gangguan autoimun, yaitu suatu kondisi sistem kekebalan tubuh berbalik melawan tubuh sendiri. Dalam scleroderma terbatas, sistem kekebalan tubuh muncul untuk merangsang produksi kolagen terlalu banyak. Kolagen adalah komponen kunci dari jaringan ikat. Kelebihan produksi kolagen ini menumpuk di kulit dan organ dan akibatnya merusak fungsi organ tersebut.
Faktor risiko
- Jenis kelamin. Wanita jauh lebih besar kemungkinan untuk terkena Limited scleroderma / scleroderma terbatas daripada laki-laki.
- Ras. Di Amerika Serikat Limited scleroderma / scleroderma terbatas mempengaruhi kulit hitam lebih banyak dibandingkan orang kulit putih. Choctaw penduduk asli Amerika juga memiliki tingkat resiko lebih tinggi terkena Limited scleroderma / scleroderma terbatas dibandingkan ras lain.
- Faktor genetik. Jika seseorang dalam keluarga Anda memiliki penyakit autoimun seperti lupus, rheumatoid arthritis atau penyakit Hashimoto, kemungkinan untuk terkena Limited scleroderma / scleroderma terbatas menjadi lebih besar.
- Paparan racun. Zat beracun tertentu seperti polyvinyl chloride, benzena, silika dan trichloroethylene dapat memicu scleroderma pada orang dengan kecenderungan genetik untuk penyakit ini.
Komplikasi
Tanda-tanda yang terlihat dari Limited scleroderma / scleroderma terbatas yaitu kulit ketat dan tebal pada jari-jari, tangan dan wajah dapat mempengaruhi penampilan Anda, menyebabkan tugas sehari-hari, seperti membuka botol atau mencukur, mencuci, memasak menjadi lebih sulit dan bahkan mempengaruhi cara berbicara Anda. Tetapi komplikasi yang lebih serius sesungguhnya terjadi di bawah kulit, yaitu :
- Masalah pencernaan. Perubahan fungsi otot kerongkongan dapat menyebabkan susah menelan dan sakit perut kronis. Ketika Limited scleroderma / scleroderma terbatas mempengaruhi usus, kemungkinan anda akan mengalami sembelit, diare, kembung setelah makan, penurunan berat badan yang tidak diinginkan dan kekurangan gizi.
- Borok pada jari tangan dan kaki. Fenomena Raynaud berat dapat menghambat aliran darah ke kaki dan tangan serta dapat menyebabkan borok pada jari tangan dan kaki. Borok ini bisa sulit untuk disembuhkan. Selain itu pembuluh darah abnormal atau menyempit ditambah dengan fenomena Raynaud yang parah dapat menyebabkan gangren pada jari tangan atau kaki yang mungkin memerlukan amputasi.
- Kerusakan paru-paru. Limited scleroderma / Scleroderma terbatas dapat menyebabkan berbagai masalah pada paru-paru. Dalam beberapa kasus kelebihan kolagen terkumpul dalam jaringan antara kantung udara paru-paru menyebabkan jaringan paru-paru kaku dan tidak mampu bekerja dengan baik. Peningkatan tekanan darah di arteri antara jantung dan paru-paru membuat jantung bekerja lebih keras dan akhirnya menyebabkan jantung menjadi lemah.
- Masalah jantung. Jaringan parut jantung dapat menyebabkan irama jantung menjadi abnormal (aritmia) dan dalam kasus yang jarang terjadi, otot ke jantung meradang (miokarditis).
- Masalah gigi. Kulit wajah yang sangat ketat dapat berakibat sulit membuka mulut cukup lebar untuk menyikat gigi. Refluks asam dapat merusak enamel gigi dan perubahan jaringan gusi dapat menyebabkan gigi menjadi longgar atau bahkan mudah rontok.
- Mata dan mulut menjadi kering. Banyak orang yang terkena Limited scleroderma / scleroderma terbatas menyebabkan produksi air mata dan air liur menjadi berkurang.
Sumber : www.mayoclinic.org
