Gejala Penyakit Limited Scleroderma (CREST syndrome) / Skleroderma Terbatas (sindrom CREST)

Gejala Penyakit Limited Scleroderma (CREST syndrome) / Skleroderma Terbatas (sindrom CREST)

Definisi

Limited scleroderma atau sindrom CREST adalah salah satu subtipe dari penyakit scleroderma yaitu suatu kondisi yang benar berarti “kulit Mengeras“.

Perubahan kulit yang terkait dengan Limited scleroderma / scleroderma terbatas biasanya hanya terjadi di lengan bawah, kaki dan kadang-kadang wajah serta tenggorokan. Limited scleroderma / Scleroderma terbatas juga dapat mempengaruhi saluran pencernaan.

Masalah yang disebabkan oleh Limited scleroderma / skleroderma terbatas biasanya kecil. Tapi Kadang-kadang meskipun jarang penyakit ini dapat mempengaruhi paru-paru atau jantung dengan resiko yang bisa saja serius. Scleroderma terbatas belum ada obatnya dan perawatan fokus pada pengelolaan gejala dan mencegah komplikasi lebih parah.

Gejala

Ada beberapa jenis scleroderma yang berkembang dengan cepat, namun tanda dan gejala Limited scleroderma / scleroderma terbatas biasanya berkembang secara bertahap, yaitu antara lain :

• Kulit mengeras dan ketat. Pada Limited scleroderma / scleroderma terbatas perubahan kulit biasanya hanya mempengaruhi lengan bawah, kaki, jari tangan, jari kaki dan kadang-kadang wajah dan leher. Kulit dapat terlihat mengkilap akibat ditarik dengan kencang di atas tulang yang yang menopang. Akibatnya akan menjadi sulit untuk melipat jari atau membuka mulut.
  
• Fenomena Raynaud. Kondisi ini terjadi ketika pembuluh darah kecil di jari atau jari kaki menjadi kejang akibat respon terhadap dingin atau tekanan emosional yang mengakibatkan terhambatnya aliran darah. Pada kebanyakan orang kulit menjadi putih lalu selanjutnya menjadi biru, terasa dingin dan mati rasa. Ketika sirkulasi darah membaik kulit biasanya berubah menjadi merah dan terasa berdenyut atau tergelitik. Fenomena Raynaud sering menjadi salah satu tanda / gejala awal Limited scleroderma / scleroderma terbatas. Tetapi banyak orang mengalami fenomena Raynaud dan tidak pernah berkembang menjadi scleroderma.
  
• Bintik-bintik merah atau garis pada kulit. Bintik merah kecil atau garis (telangiectasias) disebabkan oleh pembengkakan pembuluh darah kecil di dekat permukaan kulit. Kondisi ini tidak menyebabkan sakit dan biasanya terjadi terutama pada tangan dan wajah.
  
• Benjolan di bawah kulit. Limited scleroderma / Scleroderma terbatas dapat menyebabkan penumpukan kalsium (calcinosis) dan berkembang di bawah kulit, terutama pada siku, lutut dan jari-jari. Anda dapat melihat dan merasakan penumpukan ini, yang kadang-kadang menjadi lembut atau bahkan terinfeksi.
  
• Kesulitan menelan. Orang dengan Limited scleroderma / scleroderma terbatas umumnya mengalami masalah dengan kerongkongan, yaitu tabung yang menghubungkan mulut dan perut. Berkurangnya Fungsi dari otot-otot di kerongkongan atas dan bawah dapat mengakibatkan sulit menelan dan memungkinkan asam lambung untuk kembali ke kerongkongan (refluks) menyebabkan mulas, peradangan dan jaringan parut dari jaringan esofagus.

Sumber : www.mayoclinic.org